미토콘드리아 기질

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1. 개요
2. 구성
3. 과정
참조

1. 개요

미토콘드리아 기질은 미토콘드리아 내부 공간으로, 다양한 대사 산물, 효소, 그리고 미토콘드리아 내막의 구성 요소들을 포함한다. 기질 내에서는 시트르산 회로, 요소 회로, 전자전달계, 그리고 아미노산 대사와 같은 중요한 대사 과정이 일어난다. 시트르산 회로와 산화적 인산화는 ATP 생성을 위한 주요 경로이며, 요소 회로는 질소 대사에 관여한다. 이러한 과정은 이온 농도, 대사 산물 농도, 그리고 에너지 충전에 의해 조절되며, 미토콘드리아는 자체 DNA를 사용하여 전자전달계의 단백질을 합성하기도 한다.

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미토콘드리아 기질
개요
위치	미토콘드리아 내막 안쪽
기능	구연산 회로 지방산 산화 아미노산 대사 미토콘드리아 DNA 복제 미토콘드리아 리보솜 작용
포함 요소	효소 기질 미토콘드리아 DNA (mtDNA) 미토콘드리아 리보솜 (mitoribosome) 용해된 기질
pH	7.8

2. 구성

미토콘드리아 기질은 다양한 대사 물질과 효소를 포함하고 있으며, 미토콘드리아 내막에 의해 조절된다.

미토콘드리아 기질에는 시트르산 회로, 요소 회로, 전자전달계 등 다양한 대사 과정에 관여하는 대사 물질들이 존재한다. 시트르산 회로에는 아실-CoA, 피루브산, 아세틸-CoA, 시트르산, 아이소시트르산, α-케토글루타르산, 석시닐-CoA, 푸마르산, 석신산, L-말산, 옥살아세트산 등이 관여한다.^[2] 요소 회로에는 L-오르니틴, 카바모일 인산, L-시트룰린 등이 사용된다.^[4] 전자전달계는 조효소 NADH와 FADH2를 산화시킨다. 또한, 단백질 합성에 필요한 미토콘드리아 DNA, RNA, tRNA와 Ca²⁺, K⁺, Mg⁺와 같은 이온들, 그리고 CO₂, H₂O, O₂, ATP, ADP, P_i와 같은 대사 물질들이 기질에 존재한다.^[1]^[5]^[10]

미토콘드리아 기질에는 여러 대사 경로에 관여하는 다양한 효소들이 있다. 시트르산 회로는 피루브산 탈수소효소, 시트르산 생성효소, 아코니테이스, 아이소시트르산 탈수소효소, α-케토글루타르산 탈수소효소, 석시닐-CoA 합성효소, 푸마레이스, 말산 탈수소효소 등에 의해 촉진된다.^[20] 요소 회로는 카바모일 인산 합성효소 I과 오르니틴 카바모일기전이효소에 의해 촉진된다.^[22] β-산화는 피루브산 카복실화효소, 아실-CoA 탈수소효소, β-케토싸이올레이스 등을 사용한다.^[19] 아미노기전이효소는 아미노산 생성에 관여하며,^[30] 전서열 프로테에이스와 같은 프로테에이스는 아미노산 대사를 매개한다.^[24]

미토콘드리아 내막은 산화적 인산화와 관련된 복합체들을 포함하는 인지질 이중층으로,^[28] 전자전달계를 통해 pH 및 전기화학적 기울기를 조절하여 ATP 생성을 촉진한다. 또한, 미토콘드리아 막 전위에 의해 구동되는 Ca²⁺와 같은 이온의 농도를 조절한다.^[19] 미토콘드리아 내막은 CO₂, O₂와 같은 비극성 분자와 H₂O와 같은 작은 비전하 극성 분자만 통과시키며, 다른 분자들은 수송 단백질, 이온 수송체, 포린을 통해 이동한다.^[25] 이러한 특성은 이온 및 대사 산물의 농도를 제어하고 ATP 생성 속도를 결정한다.^[26]^[27]

2. 1. 대사 산물

미토콘드리아 기질은 기질 내 과정에 관여하는 광범위한 종류의 대사 물질을 포함한다. 시트르산 회로는 아실-CoA, 피루브산, 아세틸-CoA, 시트르산, 아이소시트르산, α-케토글루타르산, 석시닐-CoA, 푸마르산, 석신산, L-말산, 옥살아세트산을 포함한다.^[2] 요소 회로는 L-오르니틴, 카바모일 인산, L-시트룰린을 사용한다.^[4] 전자전달계는 조효소 NADH와 FADH2를 산화시킨다. 단백질 합성은 미토콘드리아 DNA, RNA, tRNA를 사용한다.^[5] 과정의 조절에는 이온(Ca²⁺/K⁺/Mg⁺)이 사용된다.^[10] 기질에 존재하는 추가적인 대사 물질은 CO₂, H₂O, O₂, ATP, ADP, P_i이다.^[1]

2. 2. 효소

미토콘드리아 기질에는 대사 경로에 관여하는 다양한 효소들이 존재한다. 시트르산 회로는 피루브산 탈수소효소, 시트르산 생성효소, 아코니테이스, 아이소시트르산 탈수소효소, α-케토글루타르산 탈수소효소, 석시닐-CoA 합성효소, 푸마레이스, 말산 탈수소효소에 의해 촉진된다.^[20] 요소 회로는 카바모일 인산 합성효소 I과 오르니틴 카바모일기전이효소에 의해 촉진된다.^[22] β-산화는 피루브산 카복실화효소, 아실-CoA 탈수소효소, β-케토싸이올레이스를 사용한다.^[19] 아미노산 생성은 아미노기전이효소에 의해 촉진된다.^[30] 아미노산 대사는 전서열 프로테에이스와 같은 프로테에이스에 의해 매개된다.^[24]

2. 3. 미토콘드리아 내막의 구성 요소

미토콘드리아 내막은 산화적 인산화와 관련된 복합체들을 포함하는 인지질 이중층이다.^[28] 이는 미토콘드리아 내막의 크리스타에서 발견되는 전자전달계를 포함하며, 4개의 단백질 복합체와 ATP 생성효소로 구성된다.^[28] 이들 복합체는 복합체 I(NADH:유비퀴논 산화환원효소), 복합체 II(석신산 탈수소효소), 복합체 III(유비퀴논:사이토크롬 c 산화환원효소), 복합체 IV(사이토크롬 c 산화효소)이다.^[28]

전자 전달계는 미토콘드리아 내막의 크리스테에 존재한다. 기질의 시트르산 회로에서 생성된 NADH와 FADH2는 프로톤과 전자를 방출하여 NAD+와 FAD를 재생한다. 프로톤은 전자 전달계의 전자의 에너지에 의해 미토콘드리아 막간 공간으로 유입된다. 두 개의 전자는 최종적으로 기질의 산소에 의해 수용되어 전자 전달계를 종결시킨다. 프로톤은 ATP 생성 효소에 의한 화학 삼투 과정을 통해 기질로 되돌아간다.

2. 4. 미토콘드리아 기질의 구성에 대한 미토콘드리아 내막의 조절

전자전달계는 양성자의 능동수송을 통해 ATP 생성을 촉진하는 pH 및 전기화학적 기울기를 설정하는 역할을 한다. 전기화학적 기울기는 또한 미토콘드리아 막 전위에 의해 구동되는 Ca²⁺와 같은 이온의 농도를 조절한다.^[19] 미토콘드리아 내막은 CO₂ 및 O₂와 같은 비극성 분자와 H₂O와 같은 크기가 작은 비전하 극성 분자만 미토콘드리아 기질로 들어갈 수 있도록 한다. 분자는 수송 단백질과 이온 수송체를 통해 미토콘드리아 내막을 통과한다. 그런 다음 분자는 포린을 통해 미토콘드리아로부터 벗어날 수 있다.^[25] 이러한 특성은 조절에 필요한 이온 및 대사 산물의 농도를 제어하고 ATP 생성 속도를 결정한다.^[26]^[27]

3. 과정

전자 전달계는 미토콘드리아 내막의 크리스테에 존재한다. 기질의 시트르산 회로에서 생성된 NADH와 FADH2는 프로톤과 전자를 방출하여 NAD+와 FAD를 재생한다. 프로톤은 전자 전달계의 전자가 가진 에너지에 의해 미토콘드리아 막 사이 공간으로 이동한다. 이후 두 개의 전자는 최종적으로 기질의 산소에 의해 수용되어 전자 전달계가 종료된다. 프로톤은 ATP 생성효소에 의한 화학 삼투 과정을 통해 다시 기질로 돌아온다.

미토콘드리아 기질에서는 시트르산 회로, 산화적 인산화, 요소 회로, 아미노기 전이반응 등 다양한 대사 과정이 일어난다. 이온 농도, 대사산물 농도, 에너지 충전 등에 의해 조절되며, 미토콘드리아는 자체 DNA를 가지고 있어 전자전달계 단백질 합성에 필요한 일부 단백질을 직접 생성하기도 한다.

3. 1. 시트르산 회로

해당과정 후 시트르산 회로는 아세틸-CoA의 생성에 의해 활성화된다. 미토콘드리아 기질에서 피루브산 탈수소효소에 의한 피루브산의 산화는 CO₂, 아세틸-CoA, NADH를 생성한다. 지방산의 β-산화는 아세틸-CoA, NADH 및 FADH₂를 생성하는 대체 이화 경로 역할을 한다.^[19] 아세틸-CoA의 생성은 시트르산 회로를 시작하게 하며, 생성된 조효소는 전자전달계에서 사용된다.^[27]

전자전달계의 복합체 II의 일부이며, 미토콘드리아 내막에 있는 석신산 탈수소효소를 제외한 시트르산 회로의 모든 효소들(예: 시트르산 생성효소, 아코니테이스, 아이소시트르산 탈수소효소, α-케토글루타르산 탈수소효소, 석시닐-CoA 합성효소, 푸마레이스, 말산 탈수소효소)은 미토콘드리아 기질에 있다. 시트르산 회로는 탄소의 산화를 통해 NADH와 FADH₂를 생성한다. 석시닐-CoA는 석시닐-CoA 합성효소에 의해 석신산으로 전환되며, 이 과정에서 GTP가 생성된다.^[20]

3. 2. 산화적 인산화

NADH와 FADH₂는 미토콘드리아 기질에서 생성되거나 포린 및 수송 단백질을 통해 운반되어 산화적 인산화를 통해 산화된다.^[19] NADH와 FADH₂는 NAD+와 FAD를 재생하기 위해 전자를 전달함으로써 전자전달계에서 산화를 겪는다. 양성자는 전자전달계를 통해 전달되는 전자의 에너지에 의해 미토콘드리아 기질에서 막 사이 공간으로 능동수송된다. 4개의 전자가 최종적으로 미토콘드리아 기질의 산소에 의해 수용되어 전자전달계가 완성된다. 양성자는 ATP 생성효소를 통해 막 사이 공간에서 미토콘드리아 기질로 돌아간다. 이러한 에너지는 양성자의 통과를 촉진하는 ATP 생성효소를 회전시켜 ATP를 생성하는 데 사용된다. 미토콘드리아 기질과 막 사이 공간 사이의 pH 차이는 ATP 생성효소가 양성자를 미토콘드리아 기질로 유리하게 통과할 수 있게 하는 전기화학적 기울기를 생성한다.^[28]

3. 3. 요소 회로

요소 회로의 처음 두 단계는 간세포 및 신장 세포의 미토콘드리아 기질에서 일어난다. 첫 번째 단계에서 암모니아는 2개의 ATP 분자를 사용하여 카바모일 인산으로 전환된다. 이 단계는 카바모일 인산 합성효소 I에 의해 촉진된다.^[29] 오르니틴 트랜스카바모일라제에 의해 촉진되는 두 번째 단계는 카바모일 인산과 오르니틴을 시트룰린으로 전환한다.^[29] 이러한 초기 단계 이후, 요소 회로는 오르니틴이 수송 채널을 통해 다시 기질로 들어가 기질 내에서 첫 번째 단계를 계속할 때까지 내막 공간에서 계속된다.^[29]

3. 4. 아미노기 전이반응

α-케토글루타르산과 옥살로아세트산은 아미노기 전이반응을 통해 미토콘드리아 기질 내에서 아미노산으로 전환될 수 있다. 이러한 반응은 아스파르트산과 아스파라긴을 생성하기 위해 아미노기전이효소에 의해 촉진된다. α-케토글루타르산의 아미노기 전이반응은 글루탐산, 프롤린 및 아르기닌을 생성한다.^[30]^[31] 그런 다음 이러한 아미노산은 미토콘드리아 기질 내에서 사용되거나 세포질로 운반되어 단백질을 생성하는 데 사용된다.

3. 5. 조절

미토콘드리아 기질 내에서의 조절은 주로 이온 농도, 대사산물 농도, 에너지 충전에 의해 제어된다. Ca²⁺와 같은 이온의 이용 가능성은 미토콘드리아 기질에서 시트르산 회로의 다양한 기능을 제어하여 회로에서 반응 속도를 증가시키는 피루브산 탈수소효소, 아이소시트르산 탈수소효소, α-케토글루타르산 탈수소효소를 활성화시킨다.^[32] 미토콘드리아 기질에서 대사 중간생성물과 조효소의 농도는 대사 중간생성물을 보충하는 효과 및 대사 중간생성물을 제거하는 효과로 인해 ATP 생성 속도를 증가시키거나 감소시킨다. NADH는 α-케토글루타르산 탈수소효소, 아이소시트르산 탈수소효소, 시트르산 생성효소, 피루브산 탈수소효소에 대한 저해제로 작용할 수 있다. 특히 옥살로아세트산의 농도는 낮게 유지되기 때문에 이 농도의 변화는 시트르산 회로를 촉진하는 역할을 한다.^[20] ATP 생성은 또한 아이소시트르산 탈수소효소, 피루브산 탈수소효소, 전자전달계 복합체 및 ATP 생성효소에 대한 저해제로 작용하여 조절 수단으로도 사용된다. ADP는 활성화제로 작용한다.^[19]

3. 6. 단백질 합성

미토콘드리아는 전자전달계에서 발견되는 단백질을 생성하는 데 사용되는 자체 DNA를 포함하고 있다. 미토콘드리아 DNA는 미토콘드리아 전사체, 리보솜 단백질, 리보솜 RNA, 운반 RNA 및 전자전달계의 복합체에서 발견되는 단백질 소단위체와 관련된 약 13가지의 단백질을 암호화하고 있다.^[33]^[34]

참조

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_[2] 서적 Biochemistry W.H. Freeman
_[3] 저널 Chemiosmotic Hypothesis of Oxidative Phosphorylation 1967-01-14
_[4] 서적 Distribution of metabolites between mitochondria and cytosol of perfused liver Elsevier
_[5] 저널 pH difference across the outer mitochondrial membrane measured with a green fluorescent protein mutant 2005-01-28
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_[7] 서적 Molecular Biology of the Cell Garland Publishing Inc
_[8] 저널 Sequence and organization of the human mitochondrial genome 1981-04-09
_[9] 저널 Adaptation of Escherichia coli to redox environments by gene expression 1993-07-01
_[10] 저널 Crucial role of the membrane potential for ATP synthesis by F(1)F(o) ATP synthases 2000-01-01
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_[13] 저널 Mechanism of action of aspartate aminotransferase proposed on the basis of its spatial structure 1984-04-15
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